Nietypowe stopy końsko-szpotawe

Leczenie metodą Ponsetiego jest bardzo skuteczne i sprawia, że stopy mają normalny wygląd i pełną funkcjonalność. Ta wysoka skuteczność i łatwość w leczeniu przede wszystkim dotyczy stóp IDIOPATYCZNYCH (o nieznanych przyczynach powstania wady).

Czasem jednak zdarzają się przypadki, w których stopy nie poddają się tak łatwo standardowemu sposobowi leczenia tą metodą.
Mówimy wtedy o stopach ATYPOWYCH i stopach ZŁOŻONYCH ("complex").

Stopa atypowa występuje stosunkowo rzadko (poniżej 5% dzieci z wrodzoną stopą końsko-szpotawą), częściej występuje stopa złożona.

Jak wygląda stopa atypowa i złożona?

Budowa i wygląd takiej stopy różni się od typowej, „standardowej” stopy końsko-szpotawej. Każdy typ stopy (Rodzaje stóp końsko-szpotawych) może stać się stopą atypową lub złożoną.

Stopa atypowa czyli nietypowa stopa końsko-szpotawa jest jednym z wariantów idiopatycznego zniekształcenia (może dotyczyć również każdego z pozostałych typów). Stopę atypową można rozpoznać od razu po urodzeniu, bez podejmowania leczenia. Jej cechy są niemalże od razu widoczne. Wymaga ona dużego doświadczenia lekarza w jej zdiagnozowaniu (jest to spory problem, ponieważ bardzo często stopa nie jest zidentyfikowana szybko i poprawnie przez ortopedę i dopiero w trakcie leczenia jej cechy stają się bardziej widoczne).
Taka stopa wymaga też modyfikacji w standardowym protokole leczenia (I. V. Ponseti, 2006).

Stopa złożona "complex" jest wynikiem złego leczenia (złego wykonywania redresji stopy przed gipsowaniem, niepoprawnego zakładania gipsu z dodatkiem komplikacji w trakcie leczenia: obrzęku, otarć skóry pod gipsem, ran, odgnieceń i gdy pięta jest całkowicie spłaszczona przez źle założony gips). W stopie powstają dodatkowe zniekształcenia, które utrudniają jej poprawne wyprowadzenie.

Modyfikacje?

Stopy atypowe i złożone mają te same cechy charakterystyczne. Dzieci z takimi stopami wymagają zastosowania zmodyfikowanego protokołu leczenia metodą Ponsetiego.
Modyfikacja ta jest bezpieczna i skutecznie koryguje deformację bez potrzeby obszernej korekcji operacyjnej lub radykalnie zmniejsza konieczność zabiegu korekcyjnego.
V.J. Turco już w 1994 roku odradzał jakiekolwiek działanie chirurgiczne na tych stopach i to on pierwszy zaklasyfikował je jako „nietypowa stopa końsko-szpotawa”. Dr Ignatio Ponseti wraz z współpracownikami w 2006 roku poinformowali o zmianach w standardowym protokole leczenia, by móc leczyć i ten typ stóp.

Cechy charakterystyczne

stopa krótka i pulchna


stopa jest bardzo krótka (np. przy wadzie jednostronnej stopa z wadą może być krótsza od zdrowej nawet o 1,5-2 cm).
Wszystkie kości śródstopia znajdują się w dużym zgięciu podeszwowym, powoduje to wydrążenie łuku podłużnego stopy - wygląda ona na pulchną.
Duża warstwa tłuszczowa pod skórą sprawia że stopa wydaje się być obrzęknięta, ma wysokie podbicie, co zdecydowanie utrudnia rozciąganie podeszwy stopy podczas redresji.


głęboka bruzda biegnąca tuż nad piętą


ścięgno Achillesa bardzo mocno ciągnie kość piętową w ciężkie końskie ustawienie, co powoduje powstawanie głębokiej bruzdy nad piętą.
Bardzo gruba warstwa tłuszczowa pokrywa tył kości piętowej, przez co staje się ona bardzo trudno wyczuwalna.


poprzeczna bruzda na podeszwie stopy


przodostopie jest przywiedzione, niekiedy tak mocno, że kość łódkowata jest mocno przemieszczona przyśrodkowo i niemalże styka się z wewnętrzną kostką, co powoduje niejako "przełamanie" śródstopia.
Silnie zwłókniały jest mięsień czworoboczny podeszwy, który przyczepia się do ścięgien zginacza długiego palców i sprawia, że powstaje głęboka bruzda poprzeczna na podeszwie stopy, przez co stopa wydaje się krótka, a pierwszy palec znajduje się w hiperprzeproście.


pierwszy palec krótki i w hiperprzeproście a pozostałe w zgięciu podeszwowym


zwłókniały mięsień czworoboczny podeszwy, który sprawia, że powstaje głęboka bruzda poprzeczna na podeszwie stopy, przez co stopa wydaje się krótka, powoduje też że pierwszy palec znajduje się w hiperprzeproście.
Palce mogą mieć kształt młoteczkowaty (zgięte w kierunku podeszwowym w stawie międzypaliczkowym bliższym. Zgięcie może mieć charakter statyczny lub dynamiczny. Może być niekorektywne, sztywne, nieodwracalne lub korektywne, nieutrwalone, odwracalne, miękkie. Deformacja ma charakter postępujący).


stopy-atypowe-1
stopy-atypowe-2
stopy-atypowe-3
stopy-atypowe-4
stopy-atypowe-5

Na czym polega zmodyfikowana metoda Ponsetiego?

W zmodyfikowanym protokole leczenia zmienia się sposób redresji wykonywanych na stopie przed założeniem opatrunku gipsowego, sam proces zakładania gipsu też jest nieco inny. Po tenotomii, opatrunki gipsowe moga być zmieniane częściej niż standardowo. Zmianom ulega również protokół stosowania szyny odwodzącej.

1. Redresje

Lekarz kciukiem ustali boczną część głowy kości skokowej, a palec wskazujący tej samej ręki umieści na tylnej części kostki bocznej.
Drugą ręką będzie odwodził przód stopy przytrzymując jednocześnie boczną część głowy kości skokowej oraz tylny brzeg kostki bocznej.


Gdy lekarz osiągnie już 30 stopni odwiedzenia, powinien zmienić sposób redresji, korygując końskie ustawienie i bardzo silne zgięcie podeszwowe kości śródstopia. Oba palce wskazujące umieści po obu stronach głowy kości skokowej. Kciuki na podeszwie stopy, dokładnie na głowach 1-szej i 5-tej kości śródstopia. Będzie odwodził lekko środkowy segment stopy a pięta powoli będzie wychodzić ze szpotawego ustawienia.

WAŻNE!

Dodatkowe próby korekcji szpotawego tyłostopia (pięty) przez odwiedzenie deformacji stopy pcha śródstopie i palce w dodatkowe zgięcie i odwiedzenie i powstaje groteskowa deformacja. Dlatego nie wolno odwodzić stopy ponad 40° ( wystarczy około 30°). Jeżeli lekarz odwiedzie ją więcej, istnieje duże ryzyko nasilenia deformacji w zakresie zgięcia podeszwowego kości śródstopia i palców oraz hiperodwiedzenia kości śródstopia w stawie Lisfranca.

noga zgięta w kolanie pod kątem 110-120°

noga zgięta w kolanie pod kątem 110-120°

2. Seria opatrunków gipsowych

Zawsze stosuje się gips powyżej kolana (do pachwiny) tak, jak w standardowym protokole leczenia metodą Ponsetiego !!!
Jednak by nie ześlizgnął się on z krępej stopy, noga podczas gipsowania powinna być zgięta w kolanie pod kątem 110-120° (a nie pod kątem 90°), a gipsu nie może być też dużo w dole podkolanowym oraz na przodzie stopy i na przodzie stawu skokowego.
Gips musi być dobrze wymodelowany, by nie miał możliwości ześlizgnięcia się.

6-8 opatrunków gipsowych powinno być wystarczających do skorygowania zniekształcenia (wyjątkiem bywają niektóre trudniejsze przypadki, np. stopa końsko-szpotawa u dzieci z artrogrypozą).


3. Tenotomia

Przezskórna tenotomia ścięgna Achillesa jest konieczna w większości przypadków. Jest ona wykonywana, gdy lekarz uzyska lekkie odwiedzenie stopy (do około 30°) oraz korekcję nadmiernego zgięcia podeszwowego kości śródstopia przy utrzymującej się końskości (końskie ustawienie jest nieskorygowane). Wcześniejsza tenotomia może być potrzebna jeśli gips zsuwa się zbyt często.

Ścięgno przecinane jest zawsze ok 1, 5 cm nad bruzdą piętową. Ta odległość zapobiega uszkodzeniu guzowatości tylnej kości piętowej, która zazwyczaj ustawia się wysoko. Do osiągnięcia korekcji wymagane jest przynajmniej 10° zgięcie grzbietowe. Niestety nie zawsze udaje się to osiągnąć poprzez sam zabieg, dlatego jeśli zachodzi potrzeba, gipsy (po tenotomii) zmieniane mogą być co 4-5 dni aż do uzyskania (przynajmniej) 10°zgięcia grzbietowego i (najwięcej) 40° odwiedzenia.

4. Szyna odwodząca

Szyna powinna ustawiać stopę z wadą początkowo w 30°- 40° odwiedzenia (stopa zdrowa: 30°- 40°). Później, gdy stopa przyjmuje kształt zbliżony do prawidłowego, odwiedzenie może sięgać 50°.

Początkowo, do leczenia takiej stopy, służyły buty i szyna Mitchella (zanim szyna ta została użyta do ogólnego leczenia stóp końsko-szpotawych). Standardowa szyna Denis Browne’a z sznurowanymi butami była niewystarczająca i często stopa z buta się wyślizgiwała, tracąc wymagane zgięcie grzbietowe. Ciężko też było kontrolować położenie pięty w bucie. W bucie Mitchella stało się to możliwe (dzięki wprowadzeniu buta typu sandał,z trzema paskami i dwoma dziurkami we wkładce silikonowej w części piętowej: można przez nie swobodnie kontrolować położenie pięty w bucie), co wiązało się z efektywniejszym leczeniem. Zatem buty muszą być dokładnie wykonane i dopasowane aby zapobiec wysuwaniu się stóp.

szyna Mitchella wraz z butami Mitchella

szyna Mitchella wraz z butami Mitchella

Gdy zniekształcenie występuje jako wynik innej choroby...

Jak już wspomniano wyżej, każdy typ stóp może nie wykazywać żadnych cech stopy atypowej lub złożonej, może za to się nią stać.
W wyniku niektórych chorób neurologiczno-mięśniowych, aberracji chromosomowych, różnych zespołów i innych wad wrodzonych, może wystąpić stopa końsko-szpotawa. Wtedy mówi się, że występuje ona jako rezultat innej jednostki chorobowej. Tak dzieje się w przypadku na przykład:
- artrogrypozy (łac. multiplex congenita - AMC);
- przepukliny oponowo-rdzeniowej (łac. myelomeningocoele - MMC);
- dziecięcego porażenia mózgowego (łac. paralysis cerebralis infantium, ang. cerebral palsy);
- zespołu przewężeń amniotycznych;
- różnych deformacji kończyn: syndaktylia, palce brakujące, palce dodatkowe.
Często to pierwotna choroba (dany zespół) powoduje np. zaburzenia tworzenia kolagenu, co skutkuje wytworzeniem sztywnych wiązadeł, zniekształconych torebek stawowych, zwłóknienia tkanek miękkich, co prowadzi do przykurczów i w rezultacie do powstania stopy końsko-szpotawej.

Należy pamiętać, że stopy, które są wynikiem innego zespołu chorobowego, są trudniejsze do wyleczenia, czasem wymagają operacji, ale nie zmienia to faktu, że stopy w pierwszej kolejności powinny być leczone metodą Ponsetiego (wg. protokołu dla stóp nietypowych).
Decyzja lekarza o przeprowadzeniu jakiejkolwiek operacji nie powinna być podjęta bez wcześniejszej próby wyleczenia stóp metodą Ponsetiego, a na pewno nie bezpośrednio po urodzeniu dziecka.

Artrogrypoza

Artrogrypoza (łac. arthrogryposis multiplex congenita - AMC) cechuje się dużą różnorodnością zniekształceń. Znaczne ograniczenie ruchomości może dotyczyć większości stawów, ale niektóre przypadki dotyczą „tylko” części obwodowych.
Leczenie stopy końsko-szpotawej w tym zestawieniu zaczyna się od standardowego protokołu leczenia metodą Ponsetiego.
Często wymaganych jest od 9 do 15 opatrunków gipsowych.
Akceptowalne jest 40-50° odwiedzenia u młodszych dzieci (przed tenotomią).
Po tenotomii ścięgna Achillesa wyprost w stawie skokowo-goleniowym może osiągnąć zaledwie 0°-10°.

Jeżeli korekcja nie zostanie osiągnięta opatrunkami gipsowymi oraz tenotomią, może być wymagana operacja (rozległość zabiegu będzie jednak mniejsza dzięki zastosowaniu opatrunków gipsowych wg. metody Ponsetiego), ale zazwyczaj dobry rezultat dają mniej rozległe procedury, takie jak:
- przezskórne uwolnienie ścięgien mięśnia piszczelowego tylnego;
- przezskórna tenotomia wielkiego zginacza palucha.

Stopień odwiedzenia w szynie powinien odpowiadać uzyskanej korekcji, a sama szyna derotacyjna jest niezbędna i może wymagać noszenia, aż do połowy dzieciństwa lub dłużej.

Przepuklina oponowo-rdzeniowa

Przepuklina oponowo-rdzeniowa (łac. myelomeningocoele - MMC) charakteryzuje się różnym zniekształceniem stóp. Stopy mogą być pozbawione czucia lub może być ono osłabione, bardzo ważne jest aby zbadać je dokładnie. Przy osłabionym czuciu trudno jest ocenić czy gips nie jest za luźny lub zbyt ciasny, co może prowadzić do uszkodzeń, dlatego gipsowanie wymaga dużej staranności, aby zapobiec ranom, odgnieceniom, owrzodzeniom skóry. Stosuje się wtedy więcej miękkiego wypełnienia, szczególnie w okolicy pachwin i palców i unika się nadmiernego uciskania gipsu podczas formowania go . Odleżyny pod gipsem mogą być również spowodowane słabym ukrwieniem.

więcej-wysciólki-por
Podczas korekcji lekarz będzie się starał uzyskać około 40°-50°odwiedzenia i od 5°do 15° zgięcia grzbietowego.
Jeżeli uzyskane zostanie 15° zgięcie grzbietowe to tenotomia Achillesa nie będzie już potrzebna, jeśli nie - jest to zabieg konieczny.

U dzieci ze znacznie obniżoną lub zniesioną aktywnością mięśniową nadmierne odwiedzenie i zgięcie grzbietowe jest niewskazane.
W zależności od typu przepukliny oponowo-rdzeniowej dziecko może wymagać dodatkowych ortez, np. systemu ADM.

Inne syndromy

Stopa końsko-szpotawa występuje również w innych zespołach chorobowych, np.:

  • dysplazja diastroficzna;
  • zespół Möbiusa;
  • zespół Larsena;
  • zespół Beckwitha-Wiedemanna;
  • zespół Pierre’a Robina;
W 1992 roku, oprogramowanie POSSUM wykazało 243 choroby genetyczne obejmujące zniekształcenie końsko-szpotawe. Wada ta jest związana z występowaniem 36 nieprawidłowych kariotypów głównie wśród chromosomów: 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 13, 14, 18, 22.

Dobry i długofalowy wynik leczenia zależy w dużej mierze od poprawnego leczenia bazowego zespołu chorobowego (wielopłaszczyznowo), aniżeli samej stopy.
Jeśli korekcja opatrunkami gipsowymi jest niekompletna, a pozostałości deformacji są nie do zaakceptowania pomimo wykonania tenotomii ścięgna Achillesa, korekcja operacyjna może być wymagana.
Zaczyna się wtedy ponownie od opatrunków gipsowych wg. metody Ponsetiego. Nawet jeśli korekcja gipsem pozornie nic nie wnosi, to jednak ciężkie deformacje redukują się i sama operacja może być mniej rozległa.
Mniejsza operacja oznacza mniejszą sztywność, osłabienie i ból w dorosłym życiu.
Jednak o wielkości operacji decyduje lekarz, biorąc pod uwagę wiek dziecka, typ i ciężkość deformacji i przewidując długofalowe efekty jej wykonania.

Należy pamiętać, że stopa końsko-szpotawa wymagająca korekty operacyjnej ma skłonność do nawrotów przez całe dzieciństwo (25–50%).


Uwolnienia miękkich tkanek

wszelkie uwolnienia okołoskokowe są wskazane w niemowlęctwie i wczesnym dzieciństwie.
Procedura zależy od ciężkości i lokalizacji deformacji.
Uwolnienia okołoskokowe dają szybkie rezultaty, ale krótkofalowe: często operacje te trzeba powtarzać wraz ze wzrostem dziecka.
Skutkuje to osłabieniem stopy i jej struktur: utratą elastyczności, bólem, uczuciem ciągnięcia.

Procedury kostne

są wskazane i mogą być stosowane w późniejszym dzieciństwie.
Opcje obejmują różnego rodzaju osteotomie, wycięcia (resekcje) i fuzje.
Każda z tych opcji bardzo silnie ingeruje w budowę kości. Często do stabilizacji używa się łączników, które spajają przesunięte kości.

Aparaty zewnętrzne

Aparat Ilizarova jest coraz powszechniej wykorzystywany w leczeniu starszych dzieci. Korekcja osiągana jest przez stopniowe rozciąganie i zmianę położenia kości poprzez zastosowanie systemu obręczy i odpowiednio zaaplikowanych drutów Kirschera.
Więcej informacji można znaleźć tu: Aparat Ilizarova

Taylor Spatial Frame to aparat zewnętrzny bazujący na technice Ilizarova: zastosowane są pierścienie połączone sześcioma teleskopowymi rozpórkami, które mogą działać niezależnie (w stosunku do pozostałej części ramy) podczas korekcji kości. Pozwala to na ruch w sześciu różnych osiach ruchu, co powoduje że aparat ten ma zastosowanie w nawet najtrudniejszych przypadkach wad wrodzonych i urazów.
Więcej informacji można znaleźć tu: Taylor Spatial Frame
aparat Ilizarova

aparat Ilizarova

aparat Taylora (Taylor Spatial Frame)

aparat Taylora (Taylor Spatial Frame)


Zdjęcia i grafiki:
1. Rysunki stopy w części "Cechy charakterystyczne": Monika Jarczewska
2. Zdjęcia stóp: archiwa prywatne.
3. Zdjęcie: Ustalanie przedniej części kostki bocznej.
4. Rysunki redresji stopy atypowej: Monika Jarczewska
5. Zdjęcie zagipsowanej nogi: archiwum prywatne.
6. Szyna i buty Mitchella.
7. Aparat Ilizarova.
8. Taylor Spatial Frame.