Co to jest?

 
Rodzice widząc po raz pierwszy swoje dziecko ze stopą końsko–szpotawą, stają w obliczu nieszczęścia. Są bardzo przygnębieni. Kiedy udają się do lekarza i ten mówi im, że ich dziecko musi mieć operację - są smutni. W momencie kiedy orientują się, że ta deformacja nie jest niczym wielkim i że jest to bardzo łatwe do skorygowania, a ich dziecko jest normalne, wtedy zyskują nadzieję.

Dr Ignatio V. Ponseti


Definicja ogólna

Znaczna część wad wrodzonych narządu ruchu składa się z deformacji stóp. Jednym z najbardziej znanych, a także najczęściej występującym zniekształceniem jest wrodzona stopa końsko-szpotawa.

Wrodzona stopa końsko-szpotawa (congenitus talipes/ pes equinovarus) jest złożoną deformacją stopy, która powstaje jeszcze w okresie prenatalnym. Wada ta nie jest zniekształceniem zarodkowym (malformacja) a ROZWOJOWYM, ponieważ prawidłowo rozwijająca się stopa zamienia się w końsko-szpotawą dopiero w drugim trymestrze ciąży nie zaś na etapie różnicowania i organogenezy we wczesnym etapie zarodkowym. We wrodzonej stopie końsko-szpotawej poprawnie wykształocne są wszelkie struktury wewnątrz stopy (podobnie jak w zdrowej), jednak w pewnym momencie zaczyna ona nabywać właściwych stopie końsko-szpotawej cech.

Ponieważ deformacja rozpoczyna się już na wczesnym etapie ciąży, to po urodzeniu jest zaawansowana. Stąd nazwa „WRODZONA” (obecna przy urodzeniu). Nie jest to zatem wada nabyta (np. powstała w wyniku urazów zaistniałych po urodzeniu), gdzie zniekształcenie dokonuje się na pierwotnie zdrowej stopie.


Dlaczego Clubfoot?

Dawno temu, ktoś zauważył, że zdeformowana stopa swym wyglądem przypomina zakończenie kija do golfa.

Rzeczywiście: patrząc na jedno i drugie trudno nie dostrzec podobieństwa. Tak powstał termin CLUBFOOT (z ang. club - kij do golfa, foot - stopa).

Cechy charakterystyczne

Stopa końsko-szpotawa to wynik kilku nakładających się na siebie komponentów. Dopiero ich wspólne wystąpienie świadczy o poprawnym rozpoznaniu wady. Wbrew pozorom jest to wada wielopłaszczyznowa i złożona - absolutnie nie można jej upraszczać ani bagatelizować. W języku łacińskim wadę określają 4 litery: CAVE.
C - cavus - nadmierne wydrążenie łuku podłużnego stopy.
A - adductus - przywiedzenie stopy.
V - varus - szpotawość pięty.
E - equinus - końskie ustawienie pięty.
Do tego należy dodać jeszcze jeden komponent, który stanowi cechę charakterystyczną wady - szczuplejsza łydka.

Zniekształcona stopa ma typowy wygląd. Przyjrzyjmy się jej poszczególnym komponentom:


nadmierne wydrążenie łuku podłużnego stopy


CAVUS (pes cavus) - nadmierne wydrążenie łuku podłużnego stopy - brzeg przyśrodkowy stopy jest nadmiernie uniesiony "łamiąc" tym samym stopę w części śródstopia.


przywiedzenie


ADDUCTUS (pes adductus) - przywiedzenie - ograniczenie ruchu na zewnątrz spowodowane przez skrócone ścięgna i więzadła od środkowej strony stopy powodue, że stopa kieruje się do wewnątrz.


ustawienie szpotawe

ustawienie szpotawe

nadmierna supinacja stopy

nadmierna supinacja stopy

ustawienie szpotawe


VARUS (pes verus) - szpotawość - cecha związana z kością piętową, która kieruje się do wewnątrz, dzięki czemu stopa opiera się na swoim zewnętrznym brzegu. Takie położenie kości piętowej prowadzi do nadmiernej supinacji stopy, co objawiać się może niemalże odwróceniem podeszwy stopy ku górze.


ustawienie końskie


EQUINUS (pes equinus) - ustawienie końskie to najpoważniejsza cecha tej wady.
Krótkie ścięgno Achillesa powoduje, że pięta się unosi, a przód stopy kieruje się w dół (stopa jest w silnym zgięciu podeszwowym) tak, że dziecko nie może postawić całej stopy na ziemi.
Między stopą a łydką nie ma możliwości uzyskania kąta 90°.
Z boku wygląda to tak, jakby dziecko cały czas stało na palcach.


szczuplejsza łydka


szczuplejsza łydka - wzrost włókien mięśniowych typu I (tym samym deficyt włókien mięśniowych typu II) oraz przykurcz mięśni piszczelowych przednich i tylnych oraz trójgłowego łydki, zginaczu palucha powoduje, że łydka staje się szczuplejsza i jest o ok. 1/3 węższa od zdrowej (najbardziej widoczne u dzieci z jednostronną wadą).

Skąd nazwa "końska"?

Tylna noga konia ma specyficzną budowę. Jak widać na zdjęciu poniżej, kości: piętowa i skokowa (czerwony podpis) są umiejscowione bardzo wysoko w stosunku do kości śródstopia i przodostopia. Analogiczną budowę wykazuje stopa końska (końsko-szpotawa), w której kość piętowa, przez skrócenie ścięgna Achillesa, przemieszcza się do góry, nadając jej końskie ustawienie. Kopyto to odpowiednik palca u człowieka. Dziecko chodzi na palcach tak, jak koń na kopycie, nie dotykając piętą podłogi.

Rodzaje stóp końsko-szpotawych

Na stronie zastosowany został podział stóp końsko-szpotawych ze względu na ich zewnętrzne cechy charakterystyczne.

Typowe stopy końsko-szpotawe


1

Idiopatyczna - czyli "o nieznanej przyczynie". Dziecko z tym typem zniekształcenia nie ma innych wad ani chorób (zniekształcenie nie jest wynikiem innego zespołu chorobowego). Dziecko jest zdrowe, ma jedynie stopę końsko-szpotawą.

Odmianą tego typu jest postać UŁOŻENIOWA (pozycyjna, habitualna).


2

Syndromiczna - wada wiąże się z mutacjami genetycznymi, które prowadzą do wad wrodzonych: serca, nerek, bioder, kolan itp. Zatem jest ona wynikiem innego syndromu.Taka stopa często występuje w zestawieniu np. z artrogrypozą (łac.multiplex congenita) czy dysplazją diastroficzną, zespołem Möbiusa, zespołem Larsena, zespołem Beckwitha-Wiedemanna, zespołem Pierre’a Robina itp. Może być trudniejsza w leczeniu i może wymagać w przyszłości zabiegu chirurgicznego w celu uzyskania lepszej korekcji. Nie jest to jednak przesądzone. W 1992 roku oprogramowanie POSSUM wykazało 243 choroby genetyczne obejmujące zniekształcenie końsko-szpotawe. Wada ta jest związana z występowaniem 36 nieprawidłowych kariotypów głównie wśród chromosomów: 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 13, 14, 18, 22.


3

Neurogenna - wada wiąże się z innymi wadami wrodzonymi o podłożu neurologicznym, np. dziecięce porażenie mózgowe (łac.paralysis cerebralis infantium, ang. cerebral palsy), rozszczep kręgosłupa (łac. spina bifida), przepuklina oponowo-rdzeniowa (łac.myelomeningocoele) czy inne rodzaje paraliżu. Taka stopa często jest trudniejsza w leczeniu ze względu na bardzo trudny do przewidzenia efekt w zestawieniu z główną, neurologiczną chorobą.


4

Teratogenna - wada występuje jako część zaburzeń powstałych w czasie trwania ciąży, np. w wyniku brania narkotyków (amfetamina) lub leków mogących mieć silny wpływ na płód, palenia papierosów, picia alkoholu, wykonywania badań RTG w czasie ciąży, dokonywania punkcji owodni przed 16 tygodniem ciąży czy biopsji kosmówki. Może być wynikiem infekcji wirusowej, np. cytomegalii czy infekcji poliopodobnej.


Nietypowe stopy końsko-szpotawe


1

Każdy z powyższych typów stóp może być się stopą atypową lub złożoną ("complex") stopą końsko-szpotawą. Stopa atypowa i złożona ma specyficzny wygląd: jest krótka, pulchna, ma charakterystyczną głęboką bruzdę nad piętą i na podeszwie stopy a duży palec jest w tzw. hiperprzeproście. Stopa jest w bardzo silnym zgięciu podeszwowym i takim samym ustawieniu końskim. Różnica między nimi polega na tym, że stopę atypową można rozpoznać od razu po urodzeniu, bez podejmowania leczenia, natomiast stopa złożona jest wynikiem złego leczenia (niepoprawnego zakładania gipsu z dodatkiem komplikacji w trakcie leczenia: częstego zsuwania się opatrunkó gipsowych, obrzęku, otarć skóry pod gipsem, ran, odgnieceń i gdy pięta jest całkowicie spłaszczona przez źle założony gips). Stopa atypowa występuje stosunkowo rzadko (poniżej 5% dzieci z wrodzoną stopą końsko-szpotawą), częściej występuje stopa złożona.


Przyczyny

Choć naukowcy nie są w stanie określić dokładnej przyczyny zniekształcenia, zarówno czynniki genetyczne jak i środowiskowe mogą odgrywać tu pewną rolę. Według Franciszka Grilla (1996) obecnie akceptuje się 6 teorii dotyczących etiologii wady:

  • teoria chromosomalna: defekt pojawia się już przed zapłodnieniem;
  • teoria embrionalna: defekt pojawia się w trakcie pierwszych 12 tygodni życia;
  • teoria ontogenetyczna: występują czasowe zaburzenia rozwoju (7-9 tydzień ciąży);
  • teoria płodowa: dotyczy mechanicznej przeszkody w rozwoju płodowym stopy;
  • teoria neurogenna: pierwotny defekt dotyczy tkanki nerwowej;
  • teoria biogenna: pierwotny defekt dotyczy tkanki mięśniowej.

Źródła:
1. Ignatio V. Ponseti: "Congenital Clubfoot Fundamentals of Treatment. 2nd edition."
2. Ignatio V. Ponseti, Eugene N. Smoley: "The Classic: Congenital Club Foot: The Results of Treatment."
3. Ignatio V. Ponseti: "To Parent of Children with Clubfeet."
4. L. Staheli: "Clubfoot: Ponseti Management. Third edition."
5. I. Lohan: "Treatment Of Congenital Clubfoot: Using The Ponseti Method. Workshop Manual. 2nd edition."
6. C. Radler: "Foot Disorders of Newborns"
7. F. Grill: "Der Klumpfuß" ("Orthopäde 4/25", str. 364-378)
8. U.Maronna: "Diagnose und Therapie des idiopatischen Klumpfusse".
Zdjęcia i grafiki:
1. Sandra Lee Hoer - archiwum własne
2. Camee Anderson Faulk - archiwum własne
3. Rysunki stopy w części "Cechy charakterystyczne": Monika Jarczewska
4. Szkielet konia domowego
5. Dziecko stojące na palcach
6. Ścięgno Achillesa